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Clinical Practice Guideline - Febrile Seizures: Guideline for the Neurodiagnostic Evaluation of the Child With a Simple Febrile Seizure.
Pediatrics. 2011;127:389

熱性痙攣は、6~60ヵ月の小児の2-5%にみられる38度以上の発熱に伴う痙攣で、中枢神経系感染を伴わない。単純熱性痙攣は、持続時間が15分未満で、24時間以内には再発しない原発性の全身性痙攣である。複雑熱性痙攣は、部分発作、15分以上の持続、24時間以内の再発のいずれかを含む熱性痙攣である。

単純熱性痙攣によって、死亡、片麻痺、精神発達遅滞を起こすことはない。一般人口に比べて、単純熱性痙攣児のてんかんのリスクがわずかに高い。3分の1の児では単純熱性痙攣の再発が起こる。


Action Statement 1
  • LPは、痙攣、熱、髄膜炎の徴候がみられる小児に対してのみ実施(エビデンスレベルB:観察研究の決定的な根拠)。
  • 単純熱性痙攣を起こした6~12ヵ月の小児では、Hibまたは肺炎球菌の予防接種の状態が不明または不十分な場合、LPは選択肢となる(エビデンスレベルD:専門家の意見、症例報告)。
  • 抗菌薬投与を受けた単純熱性痙攣の小児に対して、LPは選択肢となる。(エビデンスレベルD)。抗菌薬投与によって症状がマスクされている可能性があるので。

Action Statement 2
  • 脳波検査は、単純熱性痙攣を起こしたが、それ以外は神経学的に健康な小児に対しては行わない(エビデンスレベルB)。

Action Statement 3
  • 血清電解質、Ca、P、Mg、血糖、CBCは、単純熱性痙攣の原因検索にルーティンには実施しない(エビデンスレベルB)。CBCでbacteremiaを検出できるかもしれないが、単純熱性痙攣の有無によってbacteremiaの有病率は変わらない。

Action Statement 4
  • 神経画像検査は、単純熱性痙攣後にルーティンには実施しない(エビデンスレベルB)。

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<一般論>

  •        ParainfluenzaRSadenoinfluenzaなどによるが、時に麻疹やマイコプラズマによる
  •        12-48時間で熱や嗄声、犬吠様咳嗽、stridorなどが出現
  •        急激な進行や下気道病変の合併は重症
  •        典型的には症状は3-7日続き、徐々に改善

 

Westley Croup Score

意識

正常:0

失見当、混乱:5

チアノーゼ

なし:0

興奮時のみ:4

安静時も:5

喘鳴

なし:0

興奮時のみ:1

安静時も:2

呼吸音

正常:0

減弱:1

著しく減弱:1

陥没呼吸

なし:0

軽度:1

中等:2

高度:3

 

軽症

<2

 

 

中等症

3-7

 

 

重症

>8

 

                   



<治療>

Outpatient treatment

  • ボスミン吸入・・・1回の吸入の効果持続時間は約2時間で、リバウンド現象の存在もある?教科書的には吸入後3-4時間の経過観察を
  • DEX内服・・・(0.15-)0.6mg/kgの単回投与で、再診率の低下、有症状期間の短縮や睡眠の改善
  • 加湿気吸入

Moderate to severe croup

  • 入院適応・・・スコアで中等症以上、酸素が必要、24時間以内の再診、など

 

 

<治療のエビデンス>

  • 投与6-12時間後の症状改善と再診率低下の強いエビデンス(Cochrane Database Syst Rev. 2011;(1)
  • スコア<2点の軽症例でもDEX0.6mg/kgで再診率低下、有症状期間の短縮、睡眠の改善(NEJM.2004;351:1306
  • 投与量は、0.15mg/kg0.3mg/kg0.6mg/kgで効果に有意差がない(Cochrane Database Syst Rev. 2011;(1) )が、多くの研究は0.6mg/kgを使っている
  • DEX単剤、パルミコート吸入単剤、両者の併用を比較した研究では、いずれも同等の効果(JAMA.1998;279:1629
  • UpToDateは、DEX0.6mg/kgを推奨(UpToDate
  • DEX経口薬の匂いと低濃度が問題になる場合、点滴薬をシロップで薄めて使う方法がある(UpToDate

 

 

<参考文献>

NEJM.2004;351:1306
JAMA.1998;279:1629
Cochrane Database Syst Rev. 2011;(1)
UpToDate 18.3

Possible lower rate of chronic ITP after IVIG for acute childhood ITP an analysis from registry 1 of the Intercontinental Cooperative ITP Studey Group(ICIS). Br J Haematol. 2009; 146: 180-4

 

デザイン:

ICIS Registry 1で前向きに集められた初発ITP2605例で、6ヶ月後にPlt <15万で、matched pairs analysisのための症例があった449例について解析した。Chronic ITPの定義は発症6ヶ月後のPlt<15万だが、その中でさらにPlt<5万の症例だけに限定しての解析も行った。

 

結果:

診断時のPltが多いこと、年齢が高いこと、先行感染がなかったこと、の3点がChronic ITPのリスクとして有意だった。これらの因子を調整したうえで、

     IVIG治療例は無治療例と比較して6ヶ月で有意に回復した(OR 1.3795%CI 1.08-1.74)が、初期治療にSteroidを使った例では、無治療例と比べて6ヶ月後の回復率に有意差はなかった(OR 1.0195%CI 0.81-1.27

     IVIG単剤投与例ではSteroids単剤投与例に比べ、6ヶ月後のPlt >15万の割合が有意に高く(Plt >15万達成率が高い)、逆にSteroids単剤投与例のPlt <15万の割合が有意に高かった

上記の結果は、Plt値のカットオフを5万にしても同様だった

Corticosteroids v.s. IVIG for the treatment of acute ITP in children: A systematic review + meta-analysis of RCTs. J Pediatr. 2005; 147: 521-7

 

結果:

<検索した結果>

1284の関連論文から10RCTを採用した。

 

Steroid v.s IVIGの治療効果>

     投与開始から48時間後のPlt >20000Primary outcomeとすると、IVIGの方が成績がよく(RR=0.74)、NNT=4.55だった。言い換えれば、48時間後のPlt >20000達成率はsteroid26%低かった。

     頭蓋内出血の予防については、発生率そのものが低い(5/1000例程)ため、比較できなかった。大部分の頭蓋内出血はPlt <20000で発症するため、上記の48時間後のPlt >20000Primary outcomeとした。

     Chronic ITPの予防について、Chronic ITPの定義を6ヵ月後のPlt <150000とすると(臨床的に有意義な定義とは思えないが)、Chronic ITPへの進行例は全体で21%steroid 25%IVIG 18%P=0.04)だった。

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