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NBTE nonbacterial thrombotic endocarditis, marantic endocarditis

Definiton and Pathogenesis
癌などの慢性疾患の患者の正常な心臓の弁に、血流感染を伴わずに血栓形成し、動脈塞栓症の原因となる疾患。血栓は変性した血小板とフィブリンが混ぜ合わさって形成され、微小なものから大きなものまでサイズは様々で、IEによるvegetationよりも容易に弁から剥がれて塞栓症を起こす。

Incidence and Clinical Features
30年前の剖検例での報告では、1.6%の剖検患者に認めた。その65例の中で、51例は担癌患者で、adenocarcinomaが最も高頻度であった。肺癌、膵癌、胃癌、原発不明のadenocaricinomaが多かった。

Clinical Manifestation and Diagnosis
多くの患者は弁膜症としてではなく、脾、腎、四肢、脳の塞栓症としてみつかる。新たに発症した心雑音は診断の助けになるが、半数以下でしか認めない。50%程度の患者で塞栓症を起こす。MRIのDWIでIEとNBTEによる急性反復性の脳梗塞の所見を4つのパターンに分類して調べた研究がある。パターンとは、1:単一の病変、2:単一の動脈支配域に起こる近接した複数の病変、3:点状のびまん性病変、4:大小さまざまなびまん性病変の4つである。全36例中、9例のNBTEによる病変はすべてパターン4で、27例のIEによる病変は1-4のいずれも認めた。心臓の弁に付着した血栓の検索には、IEのVegetationと同様にTTEよりもTEEの方が感度が高い。

Management
背景にある癌の治療と抗凝固療法を行うことになるが、進行癌に合併することが多い疾患のため、癌そのものの治療は困難なことが多く、総じて予後は悪い。
抗凝固療法として、ヘパリン(低分子も含む)が塞栓症の再発予防に有効。しかし、理由は不明だがワーファリンは効果がないとされる。ヘパリンを中止すれば塞栓症を再発するため継続しなければならない。


Nonbacterial Thrombotic Endocarditis in Cancer Patients. The Oncologist 2007; 12: 518
Hypercoagulable disorders associated with malignancy. Up To Date 2010
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